Заболевание, как правило, генетически обусловлено, чаще всего выявляется у взрослых лиц, в т.ч., иногда впервые у беременных.
Нередко носит семейный характер. Если у обоих родителей имеется ГКМП, то вероятность этого заболевания у плода очень высока.
Практическое значение имеет деление ГКМП на обструктивную и необструктивную.
Обструктивная ГКМП характеризуется ассиметрической гипертрофией левых отделов сердца, преимущественно МЖП, толщина которой может доходить до 30 мм и больше, что в сочетании с нарушением движения створок митрального клапана создает препятствие для тока крови в систолу в выходном отделе левого желудочка. При этом создается градиент давления (иногда очень высокий) между левым желудочком и аортой (субаортальный стеноз). Чем более выражен градиент, тем больше опасностей для больного. У беременных в связи с увеличением объема циркулирующей крови и снижением периферического сопротивления степень обструкции, как правило, возрастает.
Клиника: одышка при нагрузке, слабость, обмороки, боли в области сердца, напоминающие стенокардию, возможны разнообразные нарушения ритма. Отмечается некоторое увеличение размеров сердца влево, иногда двойной верхушечный толчок; тоны сохранены, часто выслушивается довольно интенсивный систолический шум вдоль левого края грудины и на верхушке, проводится на аорту. В отличии от клапанного аортального стеноза тоны сохранены, иногда выслушиваются III и IV тоны. АД обычно не снижено, иногда даже повышено. При длительно существующей патологии размеры сердца могут увеличиваться и картина начинает походить на ДКМП. Часто присоединяется фибрилляция предсердий.
Осложнения: фатальные нарушения ритма , внезапная смерть (иногда при общем удовлетворительном состоянии), сердечная недостаточность (преимущественно левожелудочковая). Тромбоэмболические осложнения.
Необструктивная ГКМП. Наблюдается более или менее равномерная гипертрофия левого желудочка; нарушения оттока крови в выходном отделе левого желудочка нет. Поэтому течение обычно благоприятное и длительное, в т.ч. и у беременных.
Клиника: жалобы менее выраженные, иногда их совсем нет и болезнь является случайной находкой. Часто отмечается дискомфорт в левой половине грудной клетки, при выраженной необструктивной кардиомиопатии могут появиться жалобы, напоминающие таковые при обструктивной ГКМП. Сердце несколько увеличено влево, тоны сохранены, шумов может и не быть.
Исходы и осложнения могут быть теми же, что и при обструктивной ГКМП, но они наступают значительно позже. Болезнь совместима с длительной жизнью. Сама беременность при этой форме ГКМП мало влияет на гемодинамику, конечно, если нет осложнений. Диагноз ГКМП:
• Анамнез, особенно семейный (не было ли ГКМП у кровных родственников, случаев внезапной смерти в молодом возрасте).
• Ведущие методы диагностики: ЭКГ и
ЭХОКГ (особенно последняя). На ЭКГ определяется выраженная гипертрофия левого желудочка, часто с систолической его перегрузкой. В более поздней стадии гипертрофия левого предсердия. Очень часто определяется патологический зубец
Q в различных отведениях, но чаще всего в отведениях V4 – V6 , нарушения ритма и т.д. Наиболее ценные сведения получаются при ЭХОКГ, когда определяется толщина перегородки и задней стенки левого желудочка, наличие обструкции и ее градиент.
• Лабораторная диагностика мало что дает при этой патологии.
Особой формой ГКМП считается верхушечная ГКМП. При этой форме клиника очень скудна, на ЭКГ определяются выраженные изменения, иногда напоминающие инфаркт миокарда. Диагноз верифицируется с помощью ЭХОКГ. Существует редкая форма ГКМП, когда из-за очень толстой межжелудочковой перегородки нарушается отток не только из левого желудочка, но и из правого. В этом случае наблюдается гипертрофия и правых отделов сердца.
Тактика при ГКМП
1. Если диагноз установлен до беременности или в первые ее недели (до 12), а также при подозрении на ГКМП женщина должна быть госпитализирована в кардиологическое отделение с целью уточнения диагноза, выявления обструкции и ее степени.
2. При необструктивной ГКМП (неосложненной, а также при обструктивной, но с низкой степенью обструкции) пролонгирование беременности может быть разрешено при условии постоянного наблюдения (1 раз в месяц) кардиолога. Рекомендуется госпитализация в отделение патологии беременности в срок 28-32 недели и за 3 недели до родов. Роды через естественные родовые пути.
3. При средней степени вопрос о вынашивании беременности решается индивидуально; необходимо постоянное наблюдение терапевта и акушера-гинеколога. Сроки госпитализации те же, а также в любой срок при ухудшении состояния и развитии осложнений. Роды с исключением второго периода.
4. При тяжелой степени обструкции (градиент ? 50 мм рт ст) вынашивание беременности и роды категорически противопоказаны. Беременность прерывается в любой срок, лучше всего как можно раньше. При отказе женщины от прерывания беременности она должна практически всю ее провести в стационаре, при этом ее надо предупредить об ограниченности возможностей современной медицины. Родоразрешение проводится в отд. Патологии беременности – кесарево сечение.
Лечение ГКМП
1. При всех формах ГКМП используют бета-блокаторы. Наилучший эффект достигается при обструктивной ГКМП. Преимущественно используются неселективные бета-блокаторы (обладают определенным профилактическим антиаритмическим действием).
2. При нарушениях ритма – верапамил, АТФ (при суправентрикулярной тахикардии), с осторожностью препараты 1 гр. Кордарон в\в 450 мг может быть применен по экстренным показаниям.
3. При сердечной недостаточности – мочегонные, ингибиторы АПФ (если беременность будет прерываться). Сердечные гликозиды категорически (!) противопоказаны. Также противопоказаны препараты уменьшающие периферическое сопротивление (нитраты, альфа-блокаторы).
Дилятационная (первичная) кардиомиопатия (ДКМП)
В настоящее время под этим заболеванием подразумевается кардиомиопатия, сопровождающаяся расширением левых отделов сердца (а затем и правых), этиология которой точно не известна.
Среди возможных этиологических факторов – наследственные, состояние после перенесенного миокардита (чаще всего вирусного), злоупотребление алкоголем, хронические интоксикации и т.д. Однако, если нет убедительных доказательств участия этих факторов, то приходиться говорить о первичной ДКМП. К ДКМП сейчас все чаще относят исходы тяжелых миокардитов, т.к. и клинически, и морфологически разницу уловить трудно. Течение болезни тяжелое, подавляющее большинство больных не доживает до 5 лет с момента установления диагноза. В последние годы эта патология встречается все чаще. Основные клинические проявления:
А) Кардиомегалия, определяемая любыми методами.
Б) Сердечная недостаточность (сначала, как правило, левожелудочковая и тотальная). Редкая форма ДКМП – изолированная правожелудочковая (сопровождается увеличением преимущественно правых отделов сердца и правожелудочковой недостаточностью).
В) Разнообразные нарушения ритма (могут быть практически все существующие нарушения ритма и проводимости, иногда сочетание их у одного и того же больного, смена вида аритмии).
Г) Тромбоэмболический синдром, как в большой круг кровообращения (инфаркт мозга, селезенки, почек, сосудов конечностей и т.д.), так и в малый (ТЭЛА).
Диагностика
ДКМП
• Физикальное исследование - перкуторное расширение границ сердца, больше влево; ослабление 1 тона на верхушке, ритм галопа (иногда эмбриокардия); систолические шумы относительной недостаточности клапанов (митрального и трикуспидального), более редко диастолические шумы (за счет относительного стеноза этих же клапанов, шум Грэхем-Стилла при легочной гипертензии, наклонность к гипотонии; тахикардия, нарушения ритма. В начальной стадии клиника сердечной недостаточности может быть выражена нерезко и женщины или совсем не предъявляют жалоб или отмечают одышку при умеренной или значительной физической нагрузке. В дальнейшем, особенно в более поздние сроки беременности , нарастает одышка, появляются влажные хрипы в легких, увеличивается печень, появляются и нарастают отеки. Клиника хронической сердечной недостаточности может сопровождаться симптомами сердечной астмы и отека легких. Картину утяжеляют нарушения ритма, особенно мерцательная аритмия.
• Рентгенологическое и функциональные исследования.
ЭКГ неспецифична, как уже говорилось, наблюдается тахикардия, всевозможные нарушения ритма и проводимости (особенно часто мерцательная аритмия), признаки гипертрофии левого желудочка (иногда сочетанная гипертрофия обеих желудочков), предсердий, нарушения в фазе реполяризации. Нередки рубцовоподобные изменения в различных отделах миокарда.
Наиболее ценный метод – ЭХОКГ. Она позволяет оценить размеры полостей (они обычно резко увеличены), определить толщину МЖП и стенок левого желудочка (обычно резко снижены), выявить зоны гипокинеза стенок, наличие тромбов в полостях сердца, выявить признаки легочной гипертензии, определить фракции выброса и сокращения (как правило, резко снижены).
Рентгенологически можно определить размеры сердца, кардиоторакальный индекс (резко повышен); выявить состояние легочного кровотока – застойные явления, определить наличие жидкости в плевральных полостях, диагносцировать застойную или инфарктную пневмонию.
• Лабораторные исследования при ДКМП мало специфичны, но они могут помочь при осложнениях.
Тактика
ведения беременных с ДКМП
Беременность отягощает течение ДКМП и способствует возникновению осложнений.
1. Если ДКМП диагносцирована до беременности, то женщине следует рекомендовать от нее воздержаться даже при отсутствии выраженной клиники. При подозрении на ДКМП женщина госпитализируется в кардиологическое отделение. При диагносцировании ДКМП в любом сроке беременности ее следует прервать, в ранние сроки - путем искусственного аборта, в более поздние – путем абдоминального родоразрешения (в отделении патологии беременности).
2. При отказе женщины от прерывания беременности , она практически все время должна находиться под наблюдением терапевта и кардиолога. Должно все время проводиться лечение и профилактика осложнений. Женщину следует предупредить, что даже при благоприятном исходе беременности и родов, велик риск более быстрого прогрессирования болезни в послеродовом периоде. Родоразрешение в отделении патологии беременности (с участием кардиолога).
Лечение
ДКМП
Специфического лечения ДКМП не существует. Фактически проводится симптоматическое лечение: борьба с осложнениями. Так как при сохранении беременности постоянное применение ингибиторов АПФ не рекомендуется, основные препараты для лечения сердечной недостаточности – мочегонные (преимущественно тиазидовые) и сердечные гликозиды (в малых дозах)0.
Однако, надо учитывать, что при ДКМП разница между терапевтической и токсическими дозами очень невелика. Эти средства надо сочетать с препаратами К+. Рекомендуются небольшие дозы аспирина.
Лечение аритмий (см. соответствующий раздел).
При тромбоэмболиях лечение определяется их локализацией.
Перипортальная (послеродовая)
кардиомиопатия
В данном разделе целесообразно рассмотреть вопрос о так называемой перипортальной (послеродовой) кардиомиопатии, хотя она, в принципе, относится к вторичной ДКМП.
Этиология ее точно неизвестна, предполагается более 10 возможных этиологических факторов. Некоторые авторы считают ее самостоятельной нозологической формой, другие же считают ее особым видом ДКМП.
Клиника и диагностические критерии соответствуют ДКМП, но в отличии от нее может наблюдаться полное выздоровление больных с нормализацией размеров сердца.
Заболевание чаще наблюдается в Африке, но в последние годы встречается и в других странах с частотой 1 на 4000-15000 родов. Заболевание иногда возникает в III триместре беременности. Летальность 15-35%.
1/3 больных выздоравливает, у 1/3 сохраняется (хотя и в меньшей степени) кардиомегалия, но симптомы при этом смягчаются, хотя отдаленный прогноз неблагоприятный. Повторную беременность у них допускать нельзя, поскольку она, как правило, приводит к рецидиву болезни и летальному исходу.
Рестриктивная кардиомиопатия
Редкое заболевание, чаще всего встречается в Африке, но спорадические случаи встречаются и в России.
Заболевание характеризуется утолщением и фиброзом миокарда, часто в сочетании с таким же процессом в эндокарде. Это приводит к нарушению расслабления сердца, уменьшению полостей желудочков и к недостаточности кровообращения. Этиология заболевания точно не установлена. Среди возможных причин указывают генетические дефекты, белковое голодание, перенесенные заболевания (малярия, тропические лихорадки), амилоидоз. Такие заболевания, как эндомиокардиальный фиброз Дэвиса, фиброэластоз миокарда, эндокардит Лефлера также могут привести к рестриктивной кардиомиопатии.
Заболевание развивается чаще в молодом возрасте, иногда с детства.
Обычно сердце в размерах увеличено незначительно, но бывает и кардиомегалия. Полости сердца не увеличены, часто сужены (за счет утолщения миокарда и эндокарда).
Клиника напоминает картину сдавливающего перикардита, ЦВД также резко повышено. Характерны разнообразные нарушения ритма. Вынашивание беременности противопоказано. Родоразрешение абдоминальное (в поздние сроки), искусственный аборт – в ранние.
Далее : миокардиодистрофии:
эндокринные (тиреотоксическая,
диабетическая, на фоне гипотиреоза),
анемическая миокардиодистрофия,
диагностика, тактика ведения,
лечение...
