Все врожденные пороки сердца делятся на первично "синие" и первично "бледные". Некоторые "бледные" пороки со временем становятся "синими". Это положение относится к тем порокам, при которых сброс крови первоначально идет слева-направо, но при развитии высокой легочной гипертензии сброс может стать переменным, а затем и сменить направление: справа-налево. В этих случаях говорят о синдроме Эйзенменгера.
Чаще встречаются "бледные" пороки, которые легче переносятся, вполне совместимы с длительной жизнью и подавляющее большинство женщин, страдающих ими доживают до детородного возраста. Среди этих пороков наиболее часто встречаются: дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефекты межпредсердной перегородки (вторичный и первичный ДМПП) с аномальным дренажем легочных вен (АДЛВ) или без него. Незаросший артериальный проток НАП), дефект аорто-легочной перегородки, коарктация аорты, врожденные стенозы (митральный, аортальный, легочной артерии)
Среди "синих" пороков - пороки группы Фалло (наиболее частый - тетрада Фалло), комплекс Эйзенменгера, транспозиция магистральных сосудов и другие.
Существуют пороки, которые при определенных условиях могут быть и "синими" и "бледными" (например, тетрада Фалло, аномалия Эбштейна).
Перечисленные пороки составляют более 95% всех ВПС. Благодаря внедрению ЭХОКГ, в большинстве случаев возможна неинвазивная их диагностика, к тому же разработаны четкие клинические признаки, позволяющие заподозрить и диагносцировать большинство из этих пороков обычными методами.
Клиническая картина "бледных" пороков. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
Различают высокий и низкий ДМЖП. Величина его может быть разная и располагаться он может в мышечной части перегородки - низкий (болезнь Толочинова-Роже) и в мембранозной - высокий. Низкий дефект имеет незначительное клиническое значение, сброс слева-направо незначительный и гемодинамических нарушений практически нет. Для него характерно сохранение обычных размеров сердца, нормального соотношения тонов сердца и наличие грубого систолического шума (поперечного) в III-IV межреберье слева и за грудиной. Нет рентгенологических изменений, в большинстве случаев нет изменений и ЭКГ. Порок хорошо диагностируется ЭХОКГ. Высокий дефект МЖП обычно характеризуется выраженным лево-правым сбросом, что приводит к переполнению сначала правого желудочка, системы легочной артерии, а затем левого предсердия и самого левого желудочка. Это приводит к увеличению и правых и левых отделов сердца. Возникает рефлекторный спазм артериол системы легочной артерии (для предотвращения выраженной легочной гиперволемии и отека легких), повышается давление в легочной артерии и правом желудочке. Когда давление в правом желудочке сравняется с давлением в левом возникает переменный сброс, а при превышении давления в правом желудочке возникает сброс справа налево, появляется цианоз, усиливается одышка. Возникает синдром Эйзенменгера. Такие больные, как правило, иноперабельны и инкурабельны. Диагностика этого порока до развития синдрома Эйзенменгера не представляет больших трудностей и обычно это удается педиатрам еще до наступления фертильного периода. Отмечается увеличение размеров сердца, ослабление первого тона (за счет относительной недостаточности митрального клапана), появление III-IV тона на верхушке, акцент 2-го тона на легочной артерии. Также, как и при низком ДМЖП, характерен грубый систолический шум с эпицентром в зоне Боткина с широким проведением. Но с развитием легочной гипертензии аускультативная картина может резко измениться. Иногда полностью исчезает грубый систолический шум в зоне Боткина. Акцент 2-го тона становится очень выраженным (иногда этот тон определяется пальпаторно - с-м Галанкина) и появляется на легочной артерии нежный протодиастолический шум Грэхэм-Стилла. На ЭКГ - гипертрофия сначала левых, а затем и правых отделов сердца. В сложных случаях решающее значение имеет ЭХОКГ. Рентгенологическое исследование позволяет оценить прежде всего состояние легочного кровотока и размеры отделов сердца. Тактика. При болезни Толочинова-Роже вынашивание беременности и роды не противопоказаны. При высоком ДМЖП тактика зависит от возникновения легочной гипертензии и сердечной недостаточности. При незначительной легочной гипертензии и сердечной недостаточности I ст. беременность не противопоказана, роды per vias naturalis (с исключением II периода). При умеренной и высокой легочной гипертензии - пролонгирование беременности противопоказано. Родоразрешение через естественные родовые пути с исключением II периода. Кесарево сечение противопоказано! При НIIa и выше беременность противопоказана, родоразрешение абдоминальное (если нет сопутствующей легочной гипертензии).
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
Различают вторичный ДМПП (95%) и первичный ДМПП (5%).
При первичном ДМПП дефект обычно располагается в нижней части МПП, большой и сочетается с расщеплением створки митрального клапана и его недостаточностью. Вторичный ДМПП располагается в средней части перегородки.
В обеих случаях первоначально имеется лево-правый сброс, кровь из левого предсердия попадает в правое, затем в правый желудочек и легочную артерию и далее.
Клиническая картина. При вторичном ДМПП отмечается одышка при умеренной физической нагрузке, неприятные ощущения в области сердца, сердцебиение. В анамнезе отмечают частные "простудные" заболевания. При незначительных дефектах клиника стертая и часто порок обнаруживается случайно. Границы сердца изменяются мало (во всяком случае в ранних и неосложненных случаях). При аускультации нередко акцент и расщепление II тона на легочной артерии. Тут же выслушивается нерезкий дующий систолический шум, который объясняется относительным стенозом легочной артерии за счет легочной гиперволемии. Такая же картина наблюдается и при беременности, поэтому первичная клиническая диагностика порока в этом случае затруднена.
Для ЭКГ нередко наблюдается гипертрофия левого предсердия и правых отделов сердца и особенно характерна блокада правой ножки п. Гиса. ЭХОКГ позволяет в большинстве случаев поставить правильный диагноз и исключить или подтвердить сочетание ДМП с аномальным дренажем легочной артерии (наблюдается нередко).
Для вторичного ДМПП нехарактерно развитие синдрома Эйзенменгера, однако, в отдельных случаях он может наблюдаться. При ДМПП могут наблюдаться парадоксальные тромбоэмболии.
Первичный дефект МП (иногда его называют неполной формой атриовентрикулярной коммуникации ) - тяжелый врожденный порок, при котором лево-правый сброс очень велик и сочетается с выраженной митральной недостаточностью. В связи с этим довольно быстро развивается легочная гипертензия (с-м Эйзенменгера) и недостаточность кровообращения. В связи с этим наблюдавшаяся первоначально аускультативная картина (сочетание систолического шума на верхушке и легочной артерии) сменяется аускультативной картиной, характерной для с-ма Эйзенменгера.
Рентгенологическая картина при вторичном ДМПП характеризуется гиперволемией в легких, увеличением правых отделов сердца, расширением легочной артерии и выбуханием ее конуса. При первичном ДМПП первоначально наблюдаются эти же признаки, но в сочетании с картиной недостаточности митрального клапана. С развитием легочной гипертензии происходит обеднение легочного рисунка на периферии в сочетании с расширенными корнями, резкое выбухание conusa pulmonalis, резкой гипертрофией и дилятацией желудочков. ДМПП очень редко сочетается с врожденным митральным стенозом (с-м Лютембаше). Тактика. При первичном ДМПП - беременность противопоказана (легочная гипертензия, кардиомегалия). В ранние сроки - искусственный аборт, абдоминальное родоразрешение. В поздние сроки - исключение 2-го периода, кесарево сечение (при отсутствии высокой легочной гипертонии). При не осложненном вторичном ДМПП - вынашивание беременности и роды не противопоказаны. При осложненном - тактика зависит от характера и выраженности осложнений.
Незаросший артериальный проток
Незаросший артериальный проток встречается довольно часто, обычно диагностируется в детском возрасте. Гемодинамика: кровь из аорты через незаросший проток попадает в легочную артерию. Возникает гиперволемия в ее системе за счет добавления "баластной" крови к обычному потоку. Эта кровь через легочные вены возвращается в левые отделы, что приводит к их диастолической перегрузке и гипертрофии. Если поток большой, то рефлекторно возникает спазм артериол малого круга с постепенным развитием легочной гипертензии, гипертрофией правых отделов и развитием синдрома Эйзенменгера. Когда давление в легочной артерии начинает превышать давление в аорте, возникает право-левый сброс и цианоз. Это наблюдается нечасто. Клиника: одышка при значительной нагрузке, усиленное и учащенное сердцебиение, увеличение размеров сердца влево, усиленный верхушечный толчок. Иногда систоло-диастолическое дрожание во 2-м межреберье слева. Характерно повышение систолического и снижение диастолического давления, повышение пульсового давления, капиллярный пульс. Клиническая картина напоминает недостаточность аортального клапана. При аускультации в проекции легочной артерии выслушивается непрерывный "машинный" систоло-диастолический шум (с нарастанием систолического компонента к усиленному второму тону). Этот шум надо отличать от систолического и диастолического шумов, между которыми есть интервал. Для шума НАПа характерно его усиление при надавливании на аорту и ослабление при пробе Вальсальвы. При классической картине НАПа диагностика нетрудна даже обычными методами, при развитии легочной гипертензии затруднительна. Помогает ЭХОКГ, иногда приходится проводить зондирование сердца. Рентгенологическая картина и ЭКГ соответствует стадиям процесса. Дефект аорто-коронарной перегородки по гемодинамике и клинике напоминает НАП, однако, в этом случае легочная гипертензия возникает гораздо чаще и быстрее. Тактика: При неосложненном НАПе - беременность и роды не противопоказаны. При легочной гипертонии - беременность противопоказана. То же относится к дефекту аорто-легочной перегородки.
Коарктация аорты
Сужение аорты может быть в любом месте, но чаще наблюдается в ее перешейке, как правило, дистальнее отхождения левой подключичной артерии. Обычно имеется постенотическое, а иногда и пристенотическое расширение аорты. Характерно развитие обширных коллатералий. Аорта ниже сужения (а иногда и коллатерали) подвергаются нередко генеративным изменениям, иногда с образованием аневризм. Существует мнение, что беременность вызывает изменения в срединной оболочке аорты, способствующие ее расслоению, а иногда и разрыву. Фактором риска является и наличие при коарктации аорты у некоторых больных аневризм в системе велизиевого круга. Диагноз коарктации аорты в ряде случаев устанавливается поздно, иногда впервые во время беременности, если помнить о таком заболевании, диагностика не столь уж сложна даже с применением обычных методов физикального обследования. Гемодинамика. При коарктации аорты выше уровня сужения отмечается повышенное кровоснабжение , что проявляется обычно стойко повышенным систолическим АД. Ниже уровня сужения картина обратная , что проявляется снижением АД, ослаблением или исчезновением пульса на артериях нижних конечностей. В норме АД на нижних конечностях выше на 15-20 мм рт ст, чем на соответствующих артериях верхних конечностей. При коарктации аорты - АД на верхних конечностях выше. Даже при равном АД следует подумать о возможности коарктации аорты. Со временем в патогенез артериальной гипертонии включается почечный фактор (ишемия) и повышается диастолическое АД. Следует помнить , что коарктация аорты нередко сочетается с другими пороками сердца, НАПом и особенно часто - с двустворчатым аортальным клапаном. Клиника. Усиленный верхушечный толчок , увеличение размеров сердца влево (незначительно). II тон над аортой сохранен или даже усилен, во II межреберье слева от грудины выслушивается систолический шум, проводящийся на сосуды шеи и в межлопаточное пространство. Систолический шум может выслушиваться над межреберными артериями. Об исследовании пульса (необходимо исследовать все доступные пальпации артерии) и АД говорилось выше.
ЭКГ может быть нормальной, но чаще отмечается гипертрофия левого желудочка, нередки блокады левой ножки п.Гиса. ЭХОКГ дает обычно достаточную информацию для верификации диагноза. При рентгенологическом исследовании отмечается увеличение левого желудочка и узурация нижних краев ребер за счет расширенных межреберных артерий.
Возможные осложнения и риски: кровоизлияние в мозг, расслоение аорты, разрыв аорты, присоединение инфекционного эндокардита (особенно при сочетании с другими пороками), сочетанный токсикоз беременности. При коарктации аорты нередко отмечается самопроизвольное прерывание беременности, гипотрофия плода. Вопрос о возможности беременности лучше всего решать после оперативной коррекции порока. При нерезко выраженной коарктации аорты возможно вынашивание беременности и даже нормальные роды, но и в этом случае имеются относительные противопоказания, т.к. велика опасность осложнений, несмотря на гипотензивную терапию. Родоразрешение у этих больных лучше всего проводить путем кесарева сечения. При стойком высоком АД, признаках сердечной недостаточности, при нарушениях мозгового кровообращения беременность абсолютно противопоказана. Тактика у оперированных больных зависит от давности операции, типа ее и эффективности операций.
При сохранении повышенного АД, срока операции < 1 года - родоразрешение путем кесарева сечения. В остальных случаях - исключение 2-го периода родов.
Врожденный стеноз аорты
Клапанный Подклапанный (мышечный и мембранозный) Надклапанный
В большинстве случаев врожденный стеноз аорты клапанный. Подклапанный мышечный стеноз - синоним ГКМП. Мембрана с отверстием может располагаться под и над клапанами аорты. При клапанном стенозе комиссуры спаяны, створки утолщены, отверстие маленькое, клапан куполообразный. Гемодинамика при всех формах стеноза почти идентичная: вследствие препятствия току крови развивается гипертрофия левого желудочка. Порок в течение длительного времени переносится хорошо, но со временем нарастает гипертрофия левого желудочка, затем происходит его дилятация и "митрализация", т.е. развитие относительной недостаточности митрального клапана, левожелудочковая недостаточность. Беременность в связи с увеличением объема циркулирующей крови может способствовать декомпенсации ранее вполне компенсированного порока. Тем более, этому могут способствовать самостоятельные роды через естественные родовые пути. При аортальных стенозах в связи с гипертрофией левого желудочка и недостаточным выбросом могут появляться признаки относительной коронарной недостаточности (в виде типичных приступов стенокардии напряжения). Нередко развивается кальциноз клапанов и прилежащих к ним отделов.
Клиническая картина. Жалобы: одышка, головокружение, обмороки, загрудинные боли (типа стенокардии и более длительные типа аорталгии Объективно: границы сердца или не изменены или незначительно смещены влево, верхушечный толчок усилен, иногда приподнимающий. Пальпируется систолическое дрожание на аорте.
При аускультации - 2 тон на аорте ослаблен или отсутствует (при клапанном стенозе), сохранен при под- и надклапанном стенозах. Выслушивается над всей областью сердца с эпицентром на аорте грубейший систолический шум, проводящийся на сосуды шеи. Иногда шум лучше выслушивается слева от грудины (при под- и надклапанном стенозах). При "митрализации" порока появляется самостоятельный систолический шум на верхушке, ослабляется здесь же 1 тон. Пульс обычно низкий, слабый. Возможна его ассиметрия. АД обычно снижено. ЭКГ - отклонение электрической оси влево, признаки гипертрофии левого желудочка, нередко с его систолической перегрузкой. ЭХОКГ позволяет в большинстве случаев точно определить тип аортального стеноза, градиент давления, степень гипертрофии левых отделов, сочетание с другими ВПС (что бывает нередко), определить наличие кальциноза. Рентгенологическое исследование малоинформативно. Возможные осложнения: острая левожелудочковая недостаточность, хроническая сердечная недостаточность, фатальные нарушения ритма, острая коронарная недостаточность, инфекционный эндокардит, мозговые осложнения, внезапная смерть. Тактика. Хотя при легкой и средней степени стеноза возможно вынашивание беременности и благополучные роды, риск осложнений велик как во время беременности и родов, так и в послеродовом периоде, поэтому беременность при этом пороке нежелательна в принципе, и вопрос должен решаться индивидуально.
При появлении в ранних сроках беременности мозговых симптомов (частых обмороков, одышки), загрудинных болей - показания для прерывания беременности (искусственный аборт)
При тяжелых аортальных стенозах (вышеописанные признаки имелись еще до возникновения беременности) женщине надо объяснить смертельную опасность, связанную с возможной беременностью и родами.
Если сроки беременности уже большие - показано абдоминальное родоразрешение.
Врожденный стеноз легочной артерии
Этот порок встречается в 8-10% всех врожденных пороков. Различают клапанный стеноз и подклапанный (фиброзно-мышечное разрастание в области выходного тракта правого желудочка). Порок нередко сочетается с межпредсердным дефектом. Как правило, наблюдается постстенотическое расширение корня легочной артерии. При клапанном стенозе, в связи с препятствием току крови, возникает гипертрофия правого желудочка, а затем и его дилятация. Повышается давление в правом предсердии, при этом может произойти открытие овального окна с право-левым сбросом. Таким образом, первично "бледный" порок может стать "синим". При выраженном стенозе легочной артерии наблюдается недокровоток в артериолах малого круга и недостаточная оксигенация, особенно при физической нагрузке. Жалобы: утомляемость, одышка, головокружение, иногда обмороки. Объективно: усиленный сердечный толчок, во 2-3 межреберье слева от грудины пальпируется систолическое дрожание. Размеры сердца чаще всего нормальные. При аускультации - 2-й тон на а.pulmonalis ослаблен (при клапанном стенозе) и может сохраняться при инфундибулярном. Во 2-3 межреберьях (а при инфундибулярном стенозе и в 4-м) выслушивается интенсивный грубый систолический шум, проводящийся к шее. ЭКГ - гипертрофия правого желудочка, иногда и правого предсердия. Рентгенологическое исследование: нормальный или ослабленный легочной рисунок, постенатическое расширение дуги легочной артерии (при клапанном стенозе расширение тени правого желудочка и правого предсердия в тяжелых случаях). ЭХОКГ позволяет провести более точную диагностику порока, определить его форму и степень выраженности, возможное сочетание с другими пороками. Тактика: при легкой и средней степени стеноза беременность и роды протекают обычно благополучно (через естественные родовые пути). При тяжелой степени (инфундибулярный стеноз, цианоз, сердечная недостаточность) беременность противопоказана. Вопрос о способе родоразрешения решается индивидуально, совместно акушером и кардиологом.
Врожденные пороки синего типа
Среди этих пороков наибольшее практическое значение имеют пороки группы Фалло, особенно тетрада Фалло. В прошлом подавляющее большинство больных не доживали до детородного возраста, но, благодаря достижениям современной медицины сочетание этих пороков и беременность не такая уж редкость. Триада Фалло включает в себя: ДМПП, стеноз легочной артерии (клапанный или инфундибулярный) и гипертрофию правого желудочка. Тетрада Фалло: ДМЖП, инфундибулярный стеноз легочной артерии, декстрапозиция аорты (аорта как бы расположена и над левым и над правым желудочком, вернее над дефектом в межжелудочковой перегородке, благодаря чему в нее попадают потоки крови из обоих желудочков) и гипертрофия правого желудочка. Пентада Фалло: те же пороки, что и при тетраде + ДМПП. Гемодинамически для этих пороков характерны: недокровоток в системе малого круга кровообращения, смешение артериальной и венозной крови, гипертрофия правых отделов, цианоз уже при рождении, который обусловлен не только смешением артериальной и венозной крови, но и степенью недокровотока в малом круге: чем больше он выражен, тем тяжелее течение порока и выраженее цианоз. При триаде Фалло цианоз может быть почти незаметным или даже отсутствовать (если стеноз легочной артерии нерезкий и давление в правом предсердии ниже, чем в левом). Клиника и диагностика. Главная жалоба - одышка при незначительной нагрузке и даже в покое, слабость, утомляемость, головокружение. В детстве отмечаются одышечно-цианотические кризы, во время которых резко усиливается одышка и цианоз и ребенок может погибнуть. Дети часто недоразвиты, мало подвижны, любят сидеть на корточках.
К порокам группы Фалло нередко присоединяется инфекционный эндокардит, обычно вялотекущий с соответствующей клиникой. Весьма характерны высокий гемоглобин, эритроцитоз и замедленная СОЭ.
При объективном исследовании границы сердца существенно не изменены, тоны сердца на верхушке сохранены, второй тон на легочной артерии ослаблен (иногда сохранен). При тетраде Фалло с эпицентром в зоне Боткина выслушивается грубый систолический шум. ДМЖП с иррадиацией по обе стороны грудины, иногда удается выслушать самостоятельный (иного тембра) грубый шум на легочной артерии. АД или нормальное или несколько понижено. Как правило, у больных находят пальцы в виде "барабанных палочек" и ногти в виде часовых стекол.
При рентгенологическом исследовании определяется резкое обеднение легочного рисунка и своеобразная форма сердца, напоминающая сапожок. Ранее широко использовалось зондирование сердца, рентгеноконтрастные методы. ЭКГ - гипертрофия правых отделов сердца. Современная эхокардиография позволяет ставить точный диагноз, даже без зондирования сердца и вентрикулографии. Тактика. Женщина обычно попадает на прием к терапевту уже с установленным ранее диагнозом. "Синие" пороки - противопоказание для беременности и родов. Однако, женщины, зная это, обращаются к врачам уже будучи беременными. В любом сроке необходимо убедить женщину прервать беременность. Беременность резко утяжеляет течение этих пороков, велика опасность присоединения инфекционного эндокардита, церебральных осложнений (приступов потери сознания), тромбозов, сердечной недостаточности, осложнений со стороны плода.
Особенно опасны для женщины роды и послеродовый период. Это обусловлено тем, что при сокращении матки до 1 л и более венозной крови устремляется к сердцу, но в связи со стенозом легочной артерии она не может пройти полностью в малый круг и значительная ее часть через ДМЖП попадает непосредственно в большой круг, резко усиливая и без того выраженную гипоксемию. При этом могут наблюдаться синкопальные состояния и даже внезапная смерть. Для лечения больных с тетрадой Фалло были предложены оперативные методы лечения. Паллиативная операция - создание аорто-легочного анастомоза, т.е. фактически создание дополнительного порока. Цель операции - улучшить кровоток в малом круге, что способствует уменьшению гипоксемии. При этом аускультативная картина дополняется систолодиастолическим шумом в зоне Боткина и на легочной артерии. Операция достаточно эффективна, но в некоторых случаях приводит к развитию легочной гипертензии со всеми вытекающими последствиями. Вопрос о вынашивании беременности после этой операции решается индивидуально. Радикальная операция гораздо сложнее, но зато более эффективна. Хотя полностью устранить инфундибулярный стеноз легочной артерии удается редко, тем не менее, женщины, подвергшиеся этой операции, в отдельных случаях могут благополучно перенести беременность и роды.
Первичная легочная гипертензия (болезнь Аэрза)
С известной натяжкой ее можно отнести к врожденным порокам сердца. Этиология неизвестна. Клиника: одышка, обмороки, боли за грудиной, слабость, утомляемость, цианоз. Увеличение правых отделов сердца. Рентгенологически: обеднение легочного рисунка, увеличение правых отделов, резкое выбухание конуса легочной артерии. При аускультации - резкий акцент 2-го тона на легочной артерии, шум Грэхем-Стилла на легочной артерии и в 3-м межреберье слева. По ЭКГ - резкая гипертрофия правого желудочка и правого предсердия. Диагноз подтверждается данными ЭХОКГ, иногда зондированием сердца (необходимость дифференцировать с синдромом Эйзенменгера). Беременность категорически противопоказана и смертельно опасна!
