Около 90% приобретенных пороков сердца имеют ревматическую этиологию. По современным представлениям ревматизм - аутоиммунное заболевание, вызываемое -гемолитическим стрептококком типа "А". Патогенез его сложен и изложен в соответствующих руководствах. Это системное заболевание соединительной ткани, одним из ведущих проявлений которого является поражение сердца и сосудов. Наибольшее значение имеет кардит. Чаще всего наблюдается миокардит и эндокардит с вовлечением клапанного и подклапанного аппарата. Ревматизм, как правило, возникает после острой стрептококковой инфекции - скарлатины, ангины, чаще у девочек и молодых женщин.
В настоящее время классические формы ревматизма с высокой лихорадкой, полиартритами, тяжелыми ревмокардитами встречается редко, тем более у беременных.
При ревматическом эндокардите часто происходит поражение клапанов, особенно митрального в виде фибринозных, иногда тромботических наложений, деформацией, утолщением их, что вызывает локальные нарушения гемодинамики.
Раньше полагали, что прогрессирование ревматических пороков обусловлено повторными ревматическими "атаками" или так называемым "непрерывно-рецидивирующим эндокардитом".
В настоящее время большинство авторов считают, что прогрессирование пороков связано с вышеуказанными нарушениями местной гемодинамики, с травматизацией турбулентными потоками крови измененных клапанов, в результате чего формируются и прогрессируют пороки. Это могут быть стенозы, при которых происходит сращение створок по комиссурам и недостаточности, обусловленные грубой деформацией створок, что приводит к их неполному смыканию. Эти процессы могут сочетаться с тем или иным преобладанием.
Повторные ревматические атаки редки у взрослых (3%), и, как правило, развиваются после острых стрептококковых инфекций и могут в известной степени способствовать вышеописанным процессам.
У беременных обострение ревматического процесса наблюдаются редко, однако, сами по себе гемодинамические изменения, характерные для беременности, могут способствовать прогрессированию пороков сердца и их декомпенсации. Кроме того, в период беременности увеличивается опасность присоединения вторичного инфекционного эндокардита.
Очень сложно во время беременности дифференцировать симптомы, характерные для обострения ревматизма, и проявлениями самой беременности. Такие симптомы как субфебрилитет, увеличение СОЭ, лейкоцитоз, СРБ могут наблюдаться в обоих случаях.
При высокой степени активности помогает поставить правильный диагноз яркая клиника заболевания (полиартриты, полисерозиты, кардит и т.д.), иммунологические и серологические пробы (особенно высокий титр АСЛ-О). При II-III степени активности беременность противопоказана, т.к. возникает необходимость активного лечения, что опасно для плода.
Митральные пороки. Митральный стеноз
Наиболее часто встречающийся порок. При беременности имеет наибольшее практическое значение. Не столь уж редко порок диагностируется впервые именно во время беременности, что объясняется увеличением объема циркулирующей крови, что, в свою очередь, способствует клиническим проявлениям порока, включая аускультативную картину. Гемодинамика. В связи с сужением отверстия между левым предсердием и левым желудочком, затрудняется ток крови, создается градиент давления; затрудняется наполнение левого желудочка в диастолу. В то же время, левое предсердие переполняется, давление в нем повышается и оно постепенно расширяется. Переполняются легочные вены, возникает застой в легких. Страдают и правые отделы сердца, на которые также может распространяться этот застой. При выраженном застое в легочных сосудах давление в них повышается, что создает угрозу пропотевания плазмы в альвеолы и развитие отека легких. У организма есть защита - рефлекс Китаева - спазм артериол системы легочной артерии в ответ на расширение устьев легочных вен в левом предсердии. Благодаря этому рефлексу, застойные явления в легких уменьшаются и предотвращается отек легких. Однако, при этом резко возрастает нагрузка на правый желудочек, затем на правое предсердие, усиливаются застойные явления в большом круге. При длительном существовании легочной гипертензии артериолы малого круга постепенно склерозируются и процесс становится необратимым: развивается так называемый 2-й барьер. Очень часто гемодинамика при митральном стенозе ухудшается за счет возникновения фибрилляции предсердий (мерцания или трепетания). Нередко образование тромбов в левом предсердии. Нормальная площадь митрального отверстия 5-6 кв.см. Симптомы появляются при площади 2 кв.см. Критический стеноз меньше 1 кв.см. Клиническая картина. Жалобы: одышка при физической нагрузке, иногда приступы удушья; одышка усиливается в горизонтальном положении, при волнении; кашель, часто кровохарканье; разнообразные боли в области сердца, сердцебиение, перебои в работе сердца; в запущенных стадиях - боли в правом подреберье, увеличение печени, отеки на ногах, асцит. Объективно: facies mitralis; цианоз губ; "кошачье мурлыканье" на верхушке (диастолическое дрожание); увеличение размеров сердца вверх и вправо; иногда усиленный сердечный толчок. При аускультации в легких нередко застойные хрипы; сердце - на верхушке усиленный (иногда хлопающий) 1-й тон, щелчок открытия митрального клапана; пресистолический шум (при мерцательной аритмии -диастолический шум); акцент 2-го тона на легочной артерии. АД обычно нормальное, но при декомпенсации может быть повышенным (чаще диастолическое). Это описана классическая картина. Однако, она может меняться, что затрудняет диагностику. Изменение аускультативной картины может быть связано с поворотом сердца верхушкой кзади, развитием легочной гипертензии и т.д. У беременных в различных сроках беременности картина может меняться очень резко. ЭКГ - перегрузка и гипертрофия левого предсердия, гипертрофия правого желудочка и, возможно, правого предсердия. Часто наблюдается экстрасистолия и мерцание (трепетание) предсердий. Рентгенологическое исследование: усиленный легочный рисунок, иногда выраженные застойные явления, "митральная" конфигурация сердца, выбухание конуса легочной артерии, увеличение левого предсердия и правого желудочка. Отклонение контрастированного пищевода увеличенным левым предсердием по дуге малого радиуса (> 7 см). ЭХОКГ позволяет в подавляющем большинстве случаев определить не только наличие стеноза, но и определить площадь митрального отверстия, градиент между левым предсердием и левым желудочком, состояние правых отделов сердца, давление в правом желудочке, степень легочной гипертензии, наличие кальциноза, состояние подклапанного аппарата. Течение митрального стеноза весьма различно. У одних больных он может существовать десятилетиями без существенных нарушений гемодинамики. У других же он быстро прогрессирует, возникают различные тяжелые осложнения, приводящие к инвалидизации и даже к гибели больных. Среди этих осложнений - сердечная астма и отек легких, легочная гипертензия, хроническая сердечная недостаточность, мерцательная аритмия, тромбоэмболический синдром, присоединение инфекционного эндокардита.
При беременности могут возникать (и нередко возникают) все перечисленные осложнения. Наиболее частое и грозное среди них - сердечная астма и отек легких, причем, повод для их возникновения может быть на первый взгляд незначительный, например, неприятный разговор с соседями по палате. Тактика. Беременность противопоказана, если с самого ее начала отмечаются признаки недостаточности кровообращения или активности ревматического процесса, признаки легочной гипертензии, мерцательная аритмия, тромбоэмболические осложнения в недавнем прошлом. Таким больным нужно рекомендовать комиссуротомию. При хорошем ее результате возможна беременность, если отсутствуют указанные выше осложнения. Оптимальный срок - от 1 до 2-х лет после операции. При сердечной астме и угрозе (или перенесенном) отека легких, нарастании сердечной недостаточности, приходится проводить комиссуротомию непосредственно во время беременности по экстренным показаниям.
Некоторые авторы предлагают плановую комиссуротомию в срок до 24 недель (при наличии показаний к ней). Считается, что оставшегося времени до родов достаточно для восстановления гемодинамики. При хорошем результате операции - роды через естественные родовые пути с исключением 2-го периода. Показания к родоразрешению путем кесарева сечения у женщин, перенесших комиссуротомию до и во время беременности:
- травматическая недостаточность митрального клапана
- неудовлетворительный эффект хирургической коррекции
- остаточные явления тромбоэмболических осложнений
- обострение ревматизма в послеоперационном периоде (после антиревматического лечения)
- после митральной рекомиссуротомии
- состояние после митрально-аортальной комиссуротомии
- промежуток между операцией на сердце и родоразрешением менее 60 дней.
- сочетание митрального стеноза и акушерской патологии.
Следует помнить, что легочная гипертензия является противопоказанием к кесареву сечению и при митральном стенозе родоразрешение проводят с исключением второго периода (щипцы).
Недостаточность митрального клапана (НМК)
Этиология - ревматизм, инфекционный эндокардит, системные заболевания соединительной ткани, травма, врожденные аномалии, сифилис, атеросклероз. Для беременных наибольшее значение и распространение имеют ревматизм и инфекционный эндокардит. Распространенность этого порока ниже, чем читалось раньше, особенно, если речь идет о гемодинамически значимом пороке. Гемодинамика. При недостаточности митрального клапана отсутствует период замкнутого митрального клапана, в результате чего возникает регургитация (возврат крови) во время систолы из левого желудочка в левое предсердие. Эта кровь добавляется к объему крови уже поступившему в левое предсердие из легочных вен, возникает объемная перегрузка левого предсердия и со временем развивается его дилятация. Этот увеличенный объем крови во время диастолы желудочков попадает в левый желудочек, а затем во время систолы - в аорту. Если регургитация невелика, то и предсердие и левый желудочек справляются с дополнительной нагрузкой благодаря развитию гипертрофии. Однако, если регургитация велика или (и) развивается быстро, а объем возвращающейся в предсердие крови большой, предсердие не справляется с этой нагрузкой и дилятируется. Со временем дилятируется и левый желудочек - развивается кардиомегалия. Вследствие этого развиваются застойные явления в легких, а затем и в большом круге кровообращения. Но такая картина при изолированной НМК наблюдается очень редко. Обычно при ревматической этиологии порока имеется сочетание НМК с другими пороками, чаще всего с митральным стенозом. Гемодинамика в этом случае зависит от степени преобладания того или иного порока. Нередко сочетание НМК с аортальными пороками. Особенно неблагоприятно сочетание выраженной НМК с выраженной недостаточностью аортального клапана, при котором может быстро развиться дилятация и функциональная недостаточность левого желудочка. Клиника и диагностика. Тяжелая изолированная митральная недостаточность у беременных наблюдается редко. Жалобы на одышку при незначительной нагрузке, утомляемость, сердцебиение, нарушение ритма. Нередко наблюдаются приступы сердечной астмы.
При умеренно выраженной НМК отмечается одышка при значительной нагрузке, часто - колющие боли в области сердца, дискомфорт в области сердца. При незначительной НМК жалобы вообще могут отсутствовать. Особенно трудно интерпретировать жалобы беременных, т.к. они очень похожи на жалобы больных НМК. Объективно при НМК отмечается усиленный и смещенный влево верхушечный толчок, смещение границ относительной сердечной тупости влево.
При аускультации - на верхушке 1 тон ослаблен, нередко выслушивается III тон (иногда и IV тон). Акцент 2-го тона на легочной артерии. Характерен систолический шум на верхушке, проводящийся в подмышечную область, усиливающийся после нагрузки и на левом боку. АД обычно в пределах нормы. Нарушения ритма бывают обычно при развитии кардиомегалии.
При беременности может наблюдаться аускультативная картина, напоминающая НМК. Это связано с увеличением объема циркулирующей крови, ускорением кровотока. В связи с этим могут наблюдаться систолический шум на верхушке, физиологический акцент 2-го тона на легочной артерии, появление 3-го тона на верхушке, но при этом 1 тон на верхушке сохранен или даже усилен. На ЭКГ часто отмечается гипертрофия левого предсердия и левого желудочка. Рентгенологически отмечают увеличение левого предсердия и левого желудочка. Могут быть застойные явления в легких (при НМК). ЭХОКГ - позволяет уточнить диагноз НМК, определить степень регургитации, состояние полостей сердца и сократительную способность левого желудочка, а также определить степень легочной гипертонии, если таковая успела развиться.
"Чистые" митральный стеноз и недостаточность митрального клапана встречаются не так уж часто, обычно имеется их сочетание. Гемодинамика и клиника определяется степенью преобладания стеноза или недостаточности. Тактика при "чистой" недостаточности митрального клапана.
При нерезко выраженной НМК, отсутствии ревматического и септического процесса, признаков сердечной недостаточности - беременность не противопоказана, роды через естественные родовые пути. При выраженной НМК с кардиомегалией и признаками сердечной недостаточности беременность противопоказана и подлежит прерыванию в любые сроки. При поздних сроках - кесарево сечение (при отсутствии выраженной легочной гипертензии).
Пролапс митрального клапана (ПМК)
Это довольно часто встречающаяся патология: по некоторым данным у 15% людей можно обнаружить этот феномен. В большинстве случаев это люди астенического телосложения, пониженного питания. У многих из них находят опущение почек и других внутренних органов, т.е имеются признаки несовершенного развития соединительной ткани - мезенхимальной дисплазии. Ярким примером такой дисплазии является синдром Марфана, при котором среди других симптомов наблюдается пролапс митрального клапана. Различают первичный и более частый вторичный ПМК. Первичный ПМК - миксоматозная дегенерация створок, часто сопровождается выраженной митральной регургитацией, вплоть до гемодинамически значимой недостаточности митрального клапана. Возможны отрыв хорд МК, присоединение инфекционного эндокардита, эмболический синдром и даже внезапная смерть.
Клинически проявляется болевым синдромом, иногда напоминающим коронарный, растройствами ритма (чаще всего экстрасистолией); при развитии НМК всеми признаками этого порока (см. выше). Беременность может усилить клинические проявления первичного ПМК, но в подавляющем большинстве случаев (при отсутствии вышеуказанных осложнений) протекает относительно благополучно и заканчивается нормальными родами. Вторичный пролапс м.к. встречается гораздо чаще, но в подавляющем большинстве случаев гемодинамически незначим и является случайной находкой. Аускультативная картина ПМК - 1-й тон на верхушке сохранен, тут же выслушиается внутрисистолический щелчок и поздний систолический шум; причем, в горизонтальном положении этот шум ослабевает. Это классическая картина, которая в отдельных случаях может привести к ошибочной диагностике митрального стеноза. В ряде случаев аускультативная картина нормальная и ПМК диагносцируется только с помощью ЭХОКГ. Вторичный ПМК очень часто наблюдается у лиц с вегетативной дисфункцией, поэтому жалобы больных обычно носят соответствующий характер.
Беременные с вторичным ПМК не нуждаются в специальном наблюдении и лечении. При упорных жалобах показана седативная терапия, иногда приходится назначать небольшие дозы -блокаторов.
При первичном ПМК ведение беременных зависит от выраженности гемодинамических расстройств и осложнений.
Недостаточность аортального клапана (НАК)
Этиология: ревматизм, инфекционный эндокардит, сифилис, врожденная патология (двухстворчатый аортальный клапан, с-м Марфана), системные заболевания соединительной ткани (редко), травмы, атеросклероз, неспецифический аорто-артериит; у беременных наиболее частая этиология - ревматизм и инфекционный эндокардит. НАК часто сочетается с аортальным стенозом и митральными пороками. Гемодинамика: Вследствие несмыкания створок аортального клапана во время диастолы, часть крови из аорты возвращается в левый желудочек, куда в это же время поступает кровь из левого предсердия. Во время систолы левому желудочку приходится выбрасывать в аорту увеличенный объем крови. Если возврат крови не велик, то мощный левый желудочек легко справляется с этой увеличенной нагрузкой даже без его гипертрофии. В этих ситуациях долгое время сохраняется компенсация кровообращения и клинические проявления незначительные.
При большем обратном токе крови нагрузка объемом на левый желудочек увеличивается. При выраженной регургитации из аорты в левый желудочек может возвращаться до половины крови. Для того, чтобы обеспечить более или менее нормальное кровоснабжение возникают приспособительные механизмы: гипертрофия левого желудочка и тахикардия. Следует помнить, что последняя является компенсаторным механизмом, обеспечивающим удовлетворительный минутный объем и поэтому бороться с ней не надо. Данные механизмы в течение длительного времени могут поддерживать удовлетворительную компенсацию. Однако, в дальнейшем происходит дилятация полости левого желудочка и возникновение за счет этого относительной недостаточности митрального клапана, застойные явления в легких, иногда проявляющиеся приступами сердечной астмы, а в поздних стадиях - тотальная сердечная недостаточность. Небольшая и умеренная НАК у беременных протекает относительно легко, т.к. в связи со снижением периферического сопротивления возврат крови из аорты в левый желудочек уменьшается. Если нет признаков нарушения кровообращения, то беременность и роды можно разрешить, хотя и в этом случае есть опасность утяжеления течения порока и особенно присоединения инфекционного эндокардита. Клиника. При незначительно выраженной НАК жалоб может не быть. При дальнейшем прогрессировании порока появляется сердцебиение (усиленные "толчки"), затем тахикардия, ощущение пульсации сосудов шеи и головы, обмороки (чаще у беременных), загрудинные боли, напоминающие стенокардию; одышка, другие признаки сердечной недостаточности. Объективно: бледность кожных покровов, выраженная пульсация сонных и других артерий, сотрясение головы и грудной клетки в области левого желудочка, усиленный и смещенный влево и вниз верхушечный толчок. Левая граница сердца при перкуссии смещена влево и вниз. При аускультации - с эпицентром на аорте выслушивается продолжительный убывающий протодиастолический шум, распространяющийся в зону Боткина и на верхушку. Тоны сердца на основании могут быть ослаблены. При "митрализации" порока выслушивается самостоятельный систолический шум. При выраженной аортальной недостаточности иногда выслушивается пресистолический шум Флинта, что может симулировать аускультативную картину митрального стеноза. Характерны также аускультативные феномены на крупных сосудах - двойной тон Траубе и двойной шум Дюрозье. Пульс быстрый и высокий, иногда можно видеть капиллярный пульс. АД - повышение систолического и снижение (иногда до 0) диастолического, резкое увеличение пульсового АД. Вспомогательные методы исследования: ЭКГ - гипертрофия левого желудочка, иногда блокада левой ножки п.Гиса, нарушения в фазе реполяризации, напоминающие признаки коронарной недостаточности. Рентгенологическое обследование: сердце аортальной конфигурации, увеличение тени левого желудочка, усиленная ее пульсация, расширение и пульсация восходящего отдела аорты, с-м "коромысла" между контуром левого желудочка и аорты.
В настоящее время важнейшим методом обследования является эходопплерография. Тактика. 1. При нерезко выраженной НАК, после тщательного обследования, исключения активного ревматического или септического процесса, отсутствии признаков сердечной и коронарной недостаточности беременность можно разрешить при условии постоянного наблюдения терапевта в течение всей беременности. Если во время беременности появляются вышеперечисленные осложнения, беременность лучше всего прервать. Следует помнить, что, если появились признаки недостаточности кровообращения или коронарной недостаточности при этом пороке, то без оперативного лечения фатальный исход наступает быстро, а беременность и особенно роды способствуют ускорению этого процесса. 2. Из вышеуказанного следует, что, если женщина, страдающая НАК, даже с незначительными проявлениями сердечной или коронарной недостаточности обратилась с вопросом о возможности беременности и родов, ей должен быть дан отрицательный ответ. 3. Аортальная недостаточность сифилитической природы - противопоказание к зачатию и пролонгированию беременности. 4. Большинство авторов считают противопоказанием к беременности перенесенную операцию протезирования аортального клапана.
Приобретенный аортальный стеноз чаще всего имеет ревматическую этиологию и нередко сочетается с аортальной недостаточностью и митральными пороками. Гемодинамика, клиника и тактика описаны в разделе "Врожденные пороки сердца". Следует помнить, что аортальный стеноз и недостаточность могут маскироваться сопутствующим митральным стенозом. Изолированные пороки трехстворчатого и пульмонального клапана встречаются редко, тем более у беременных. Однако, в последние годы, в связи с распространением наркомании, нередки случаи "правосторонних" инфекционных эндокардитов с поражением этих клапанов.
Далее: общие принципы ведения беременных с заболеваниями сердца (показания для раннего прерывания беременности, сроки госпитализации, ведение беременных на этапах оказания медицинской помощи, препараты, обладающие тератогенным действием...)
