Следующие два случая - это патология миокарда, но очень своеобразная и редкая в наших широтах.
Мужчина, 46 лет, начальник отдела милиции одного из районов края, поступил к нам в отделение в тяжелом состоянии: выраженная одышка в покое, отеки на ногах, увеличение живота за счет асцита, слабость, плохой аппетит. Одышка беспокоила в течение нескольких лет, но, будучи начальником отдела милиции, он ухитрялся "благополучно" проходить ежегодные профосмотры и даже "сдавать" нормативы по общефизической подготовке.
Однако в течение последнего года ему что называется стало невмоготу: ощущались перебои в работе сердца, усилилась одышка. Это вынудило его, наконец, обратиться в райбольницу, куда он и был госпитализирован. Но месячное лечение мочегонными и сердечными гликозидами эффекта не дало. К тому же врачи очень затруднялись с диагнозом: при выраженной декомпенсации размеры сердца оставались незначительно увеличенными, в то же время на ЭКГ были весьма значительные изменения: признаки гипертрофии обоих желудочков, выраженные нарушения ритма, низкий вольтаж, нарушения внутрижелудочковой проводимости в виде преходящих блокад ножек, преходящая предсердечно-желудочковая блокада. При этом все анализы крови, биохимические пробы были нормальными, в моче было незначительное количество белка, по-видимому, вследствие застоя. Все это подтвердилось у нас. И мы тоже затруднялись с диагнозом. Дополнительно к вышеуказанным данным определялась пульсация шейных вен, резко увеличенная плотная печень, пальпировался также край селезенки.
При рентгенологическом исследовании определялся умеренный застой в прикорневой зоне, выбухание конуса легочной артерии, незначительное увеличение левого желудочка и почти полное отсутствие его видимой пульсации. На основании этого рентгенологи уверенно выставили свой диагноз: сдавливающий перикардит. Мы к этому времени уже склонялись к этому же мнению, но смущала электрокардиографическая картина, не очень характерная для перикардита. Следует также отметить, что тоны сердца были только незначительно приглушены на верхушке; шумы не выслушивались. Центральное венозное давление оказалось значительно повышенным: около 300 мм водяного столба. Это еще более утвердило нас в том, что мы на правильном пути. Мы неоднократно возвращались к анамнезу заболевания и жизни, пытаясь найти какие-то причины этого, как нам казалось, перикардита. Нарушения ритма и проводимости объяснялись вовлечением в патологический процесс миокарда, а отсутствие при этом значительного увеличения сердца - сдавлением его перикардом. Однако никаких видимых причин нам выявить не удалось.
Единственные интересные факты, которым мы в то время не придали должного значения, это то, что в период Великой Отечественной войны наш пациент находился на оккупированной территории, а затем и в концлагере: голодал, перенес малярию и только чудом выжил. По поводу малярии его довольно долго лечили после освобождения. У него была довольно тяжелая дистрофия и даже "голодные" отеки. Но в дальнейшем он поправился, чувствовал себя хорошо, окончил школу милиции и первоначально вполне прилично справлялся с физическими нагрузками, не курил и не употреблял алкоголь.
Мы проконсультировали больного у кардиохирурга, но у него возникли сомнения в диагнозе, и он предложил провести еще ренгенокимографию. По техническим причинам быстро ее сделать не удалось и к тому же состояние больного, и без того тяжелое, стало быстро ухудшаться, и вскоре он умер.
На секцию мы после долгих споров пошли все же с ранее выставленным диагнозом - сдавливающий перикардит, миокардит.
Результаты вскрытия поразили не только нас, но и патологоанатомов. По их словам, до этого такой картины им ранее видеть не приходилось.
Во-первых, никакого перикардита и близко не было. Во-вторых, сердце было увеличено, но не настолько, чтобы быть причиной такой недостаточности кровообращения. Стенки миокарда были утолщены, особенно миокарда левого желудочка. Полость его была значительно уменьшена. Эндокард был резко утолщен и уплотнен. От него в глубь миокарда уходили множественные тяжи, создавая своеобразный плотный каркас. Трудно представить, как такое сердце вообще могло сокращаться и особенно расслабляться. Были увеличены печень (застойная) и селезенка (фиброзно изменена). Как назвать такое заболевание патологоанатомы затруднялись, но в конце концов остановились на фиброэластозе эндокарда. Однако это заболевание обычно диагностируется у детей и характеризуется помимо всего прочего выраженной кардиомегалией (чего не было у нашего больного). Кроме того, страдающие этим заболеванием редко доживают до зрелого возраста. Все это подвигло меня на дальнейшие поиски. Прошло несколько месяцев и мне попалась статья, описывающая особую форму кардиомиопатии - рестриктивную и ее разновидность - эндомиокардиальный фиброз Девиса. Описанный в ней больной весьма походил на нашего, а результаты вскрытия тоже практически совпадали с нашими. В статье также говорилось, что заболевание это редкое и, как правило, встречается у жителей Центральной Африки, но спорадические случаи описаны и в других странах.
Среди возможных причин указывалось на нарушение питания (особенно дефицит белков в рационе), перенесенная тропическая лихорадка и малярия, амилоидоз, гемохроматоз, наследственные факторы.
И вот тогда я вспомнил об анамнезе нашего пациента: длительное голодание в детстве, перенесенная тяжелая малярия. Рискну предположить, что мы столкнулись в данном случае с рестриктивной кардиомиопатией и ее разновидностью - эндомиокардиальным фиброзом Девиса.
Я показал эту статью нашим патологоанатомам, и они сказали, что, если бы она попалась им раньше, то этот диагноз они, несомненно бы, выставили.
Мне и в дальнейшем пришлось встретиться с несколькими случаями рестриктивной кардиомиопатии, и некоторые из них протекали по типу сдавливающего перикардита. Действительно, в том и другом случае сердце неспособно полноценно расслабиться, возникает так называемая диастолическая недостаточность кровообращения, размеры сердца при этом могут быть нормальными. Это противоречит нашему стереотипному представлению, что при недостаточности кровообращения сердце должно быть увеличено. В то же время я видел немало больных с кардиомегалией, у которых не было явных клинических признаков недостаточности кровообращения. Конечно, все они рано или поздно декомпенсировались, но в момент выявления у них кардиомегалии никаких симптомов не было или их можно было обнаружить только при тщательном исследовании.
Второй случай не менее интересен. Я был на консультативном приеме, когда ко мне пришла девушка двадцати лет с жалобами на одышку, боли в области сердца, напоминающие стенокардические, увеличение печени, отеки на ногах. Болеет практически со дня рождения: отставала в физическом и половом развитии. Педиатры подозревали врожденный порок сердца и направили ее на консультацию в Новосибирский институт патологии кровообращения (клиника академика Е.Н. Мешалкина). Она консультировалась там неоднократно, и последнее заключение было: фиброэластоз эндокарда.
Однако даже при простом взгляде на девушку было ясно, что дело не только в патологии сердца. У нее были явные аномалии костной системы, своеобразные изменения кожи, то есть налицо были признаки мезенхимальной дисплазии. Сердце было увеличено незначительно, при этом на ЭКГ определялись выраженные изменения в виде резкой гипертрофии обеих желудочков, а также нарушения в фазе реполяризации, напоминающих субэндокардиальную ишемию. Честно говоря, я сразу усомнился, при всем моем уважении к новосибирцам, в их диагнозе и немедленно госпитализирован девушку в наше кардиологическое отделение.
Здесь ее обследовали всесторонне. Позже выявились врожденные аномалии позвоночника, почек, половой сферы, ну и, конечно, сердца. Шумов не было, но на легочной артерии выслушивался довольно резкий акцент 2-го тона, что позволяло в сочетании с клинической картиной думать о высокой легочной гипертонии.
Впоследствии, а мы наблюдали за ней около трех лет, стал выслушиваться шум относительной недостаточности клапана легочной артерии, что в сочетании с характерной рентгенологической картиной подтверждало наличие высокой легочной гипертонии и ее прогрессирование.
Я уже упоминал о своеобразном изменении кожи - повышенная растяжимость (cutus daxa). Наблюдалась способность суставов к переразгибанию. Все эти признаки позволили нам заподозрить довольно редкое генетическое заболевание: синдром Эллерса-Данлоса, при котором могут наблюдаться множественные врожденные аномалии. Существует не менее 10 вариантов течения этого заболевания, некоторые из них сопровождаются сердечной патологией по типу кардиомиопатии. В данном случае, как мы считали, скорее всего, рестриктивной. Для подтверждения этих соображений была проведена медико-генетическая консультация. Генетики согласились с основным диагнозом и даже высказались в пользу одного из вышеуказанных типов синдрома Эллерса-Данлоса. Однако достоверно подтвердить это в наших условиях не представлялось возможным.
Мы вынесли этот случай на заседание терапевтического общества, и существенных возражений наша концепция не встретила.
Поскольку консервативная терапия эффекта не давала, да и не могла дать, мы решили направить девушку в Москву в институт трансплантологии для решения вопроса о пересадке сердца. Вернулась она оттуда через два месяца с тем же диагнозом, с которым ее посылали, даже тип синдрома Эллерса-Данлоса совпал. С ее слов, они провели весьма тщательное исследование, включая эхокардиографию, зондирование сердца и генетические тесты и очень удивились точности нашего диагноза. Я говорю об этом не потому, что мы такие умные, а потому, что хочу подчеркнуть важность классического клинического обследования и мышления, которые были и остаются основой всякого диагноза. Конечно, современные методы диагностики далеко расширяют наши возможности, но заменить ум и опыт врача они не могут.
Очевидно, чтобы не лишать девушку последней надежды, ей пообещали, что через некоторое время вызовут для окончательного решения вопроса о пересадке сердца. Но вызова так и не последовало, и примерно через восемь месяцев мы узнали, что она погибла.
