| Большинство больных с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией, как известно, погибают от тяжелых нарушений ритма, чаще всего фибрилляции желудочков. Вот очень наглядный пример.
Ко мне в палату поступила 19-летняя беременная женщина с жалобами на сердцебиение и одышку при умеренной физической нагрузке. Беременность первая, желанная, срок - 20-21 неделя. До беременности одышка была при значительной нагрузке, перед поступлением в отделение заметно усилилась.
При обследовании обращал на себя внимание усиленный верхушечный толчок, который был смещен кнаружи от переднеключичной линии. Но сердце было несколько увеличено вправо. При аускультации тоны на верхушке были сохранены; в зоне Боткина выслушивался интенсивный грубый систолический шум, который проводился на верхушку. Здесь же пальпировалось систолическое дрожание. Самостоятельный систолический шум выслушивался на легочной артерии. Пульс был в пределах 80-90 в минуту, ритмичный; но сниженного наполнения и напряжения. АД 90-100/60-70 мм рт.ст.
ФКГ в основном подтверждала данные аускультации; однако шумы в зоне Боткина и на легочной артерии имели ромбовидную форму при сокращении тонов.
На ЭКГ определялась выраженная гипертрофия левого и правого желудочков с систолической их перегрузкой и гипертрофия левого предсердия при синусовом ритме 100 в минуту.
В то время мы еще не располагали эхокардиографом, а рентгенологическое исследование не проводилось из-за беременности.
Больную посмотрели все врачи отделения и на консилиуме решили, что у нее врожденный порок сердца - дефект межжелудочковой перегородки, скорее всего в сочетании со стенозом легочной артерии, что и объясняло гипертрофию обоих желудочков. Однако у меня оставались на этот счет сомнения, так как, во-первых, степень гипертрофии левого желудочка была весьма значительной, а ромбовидная форма систолического шума в точке Боткина нехарактерна для межжелудочкового дефекта. В связи с усилением сердечной недостаточности - одышкой, тахикардией, появлением отеков - на консилиуме было решено назначить сердечные гликозиды: дигоксин 0,25 мг - 2 раза в сутки, что мною и было сделано.
Сейчас много говорят и пишут, что при сохраненном синусовом ритме положительный эффект сердечных гликозидов сомнителен, а в некоторых случаях их назначение даже вредно и может быть опасным. Но это происходило более 20 лет тому назад, и в то время у нас не было других средств для лечения сердечной недостаточности, кроме, конечно, мочегонных.
Женщина принимала дигоксин в указанной дозе несколько дней, чувствовала себя лучше: уменьшилась одышка, полностью исчезли отеки, частота сердечных сокращений уменьшилась до 70 в минуту.
Все, казалось, шло хорошо. В один из дней я делал обход в этой палате, больной на месте не было, и она пришла с улицы только к концу обхода -
внезапно в этот момент она потеряла сознание, упала поперек кровати и захрипела, одновременно возник и стал нарастать цианоз.
Реаниматоры, которые находились буквально рядом с нашим отделением, примчались тут же и, не присоединяя аппарат для записи ЭКГ, провели дефибрилляцию. Это вполне оправдано, так как присоединение электродов и запись ЭКГ отнимают дорогое время. Впоследствии появились дефибрилляторы с монитором, и непосредственно при накладывании электродов для разряда с их помощью можно ориентироваться о видах нарушений ритма. Но тогда этого мы не имели.
При первом же разряде сердечная деятельность восстановилась, и женщина стала приходить в себя. Реаниматоры перевезли ее в свое отделение и подключили к мониторам.
Гликозиды, конечно, были отменены, назначен лидокаин, а затем и кордарон.
В течение последующих трех суток эпизоды фибрилляции случались столько раз, что реаниматоры сбились со счету, но во всяком случае не меньше 60 раз пришлось проводить электроимпульсную терапию. Но все же спасти молодую женщину не удалось: во время очередной фибрилляции она погибла. Интересно то, что плод все время оставался живым.
Перед секцией вновь стал вопрос о диагнозе. К этому времени я проработал гору литературы по этому вопросу и пришел к выводу, что ранее выставленный нами диагноз ошибочен.
В литературе я нашел описание своеобразной формы гипертрофической кардиомиопатии, которая сопровождается обструкцией не только выходного отдела левого желудочка, но и правого то же. Это объясняется тем, что при очень выраженной гипертрофии межжелудочковой перегородки она может вызвать подобную клиническую картину. Понятной тогда становится и картина ЭКГ и ФКГ, которую мы наблюдали.
Такая концепция предложена на обсуждение и из-за отсутствия других альтернатив была, хотя и с сомнениями, принята.
На секции диагноз подтвердился. Впоследствии мы опубликовали это наблюдение в "Медицинском реферативном журнале".
Не могу утверждать, что именно назначение двух таблеток дигоксина послужило причиной возникновения фатальной фибрилляции желудочков, она у больных с ГКМП наблюдается иногда и без видимых причин, однако полностью исключить это нельзя. С тех пор я никогда не назначал никаких сердечных гликозидов при любой форме ГКМП, даже при присоединении мерцательной аритмии.
|
|
