| Следующее описание относится к наиболее трагическим в моей практике. В мою палату поступил мужчина 35 лет с жалобами на сжимающие боли в области сердца, возникающие, как правило, при умеренной физической нагрузке или отрицательных эмоциях, проходящих в покое. Эффективность нитроглицерина была сомнительна: иногда он помогал быстро, а иногда и вовсе не оказывал никакого эффекта. Кроме того, боли иного характера - колющие, ноющие иногда наблюдались в покое и были продолжительными - часами и днями.
Помимо этого, больной отмечал частые перебои в работе сердца, иногда учащенное сердцебиение в покое, одышку при физической нагрузке.
Еще в юношеском возрасте во время призывной комиссии у него выслушали систолический шум на верхушке сердца, но сочли его функциональным и призвали в армию.
Он прослужил больше года, ему очень было трудно переносить тяжелые физические нагрузки: кроссы, марш-броски с полной выкладкой и т.д. Во время одного такого кросса ему стало плохо, и он на короткое время потерял сознание.
Это явилось поводом для направления его в военный госпиталь. Здесь его обследовали и с диагнозом ревматизм, недостаточность митрального клапана комиссовали из армии.
После демобилизации он работал и учился; окончил институт и в течение довольно длительного времени чувствовал себя удовлетворительно. Он женился, как житель села завел приусадебное хозяйство, родились дети - сын и дочь. Но через некоторое время брак распался, и вскоре он женился вторично. От этого брака также родились сын и дочь. Все это время беспокоили незначительные боли неопределенного характера в области сердца и изредка перебои в работе сердца. Будучи человеком пунктуальным и дисциплинированным, он регулярно проходил диспансеризацию и противорецидивное лечение.
Хуже стал чувствовать себя в последние несколько лет, когда появились и стали нарастать вышеописанные симптомы. Он неоднократно лечился в различных стационарах - сначала в районной больнице, а затем и в стационарах Барнаула, однако самочувствие не улучшалось, более того, становилось все хуже. Везде ему ставили диагноз, впервые сформулированный в военном госпитале, и безуспешно пытались лечить ревматизм.
К нам его перевели из терапевтического отделения одной из больниц Барнаула.
В анамнезе жизни не было ничего примечательного, кроме того, что отец внезапно умер в относительно молодом возрасте. Сам пациент ничем, кроме простудных заболеваний, не болел, не курил, не злоупотреблял алкоголем, не страдал ожирением и внешне производил впечатление вполне здорового человека. Общительный, образованный и пытливый, он очень хотел узнать, что же все-таки с ним происходит, почему лечение не помогает и что делать дальше.
Объективное исследование выявило некоторое (на 2 см) увеличение размеров сердца влево; несколько ослабленный I тон на верхушке сердца; тут же выслушивался III тон и довольно продолжительный, хотя и неинтенсивный шум. Но максимум этого шума выслушивался в точке Боткина. Частота сердечных сокращений была очень непостоянной: от 60 до 100 в минуту и прерывалась внеочередными сокращениями. АД было в пределах нормы, но с тенденцией к понижению, хрипов в легких, увеличения печени, отеков в то время не было, хотя в последующие годы они появились.
Лабораторные исследования не обнаружили никаких отклонений от нормы. Рентгенологи подтвердили увеличение левого желудочка и левого предсердия, хотя высказали предположение, что это напоминает им скорее аортальный стеноз, чем недостаточность митрального клапана. На фонокардиограмме было то же самое, что мы выслушивали, но обращало на себя внимание, что шум с первым тоном не связан и по форме не носит убывающего характера, что характерно для митральной недостаточности. Особый интерес вызвала электрокардиограмма: довольно выраженная гипертрофия левого желудочка и левого предсердия и инфарктоподобные изменения нижней стенки миокарда, а также частые политопные (предсердные и желудочковые) экстрасистолы.
Все врачи, включая ассистентов кафедры терапии, отделения осмотрели больного, но к какому-то определенному мнению прийти не смогли. Высказывались различные предположения, среди которых были диагнозы: ревматический порок сердца, врожденный порок сердца и даже ишемическая болезнь сердца, в пользу чего приводились такие доводы, как болевой синдром, инфарктоподобные изменения ЭКГ. Пока суд да дело, проводилась симптоматическая терапия, в частности, я назначил пациенту кордарон.
Надо сказать, что он оказался эффективным: экстрасистолы практически исчезли, уменьшились боли и сердцебиение.
Но больной так и оставался без четко сформулированного диагноза. И здесь помог случай.
Как-то больной, уже собравшийся на выписку, попросил разрешения отлучиться, чтобы проведать своего 10-летнего сына от второго брака, находившегося также на лечении в больнице. "А где он лежит?" - спросил я. "Да в вашей же больнице, в детском отделении", - ответил он. Я поинтересовался, что с ребенком. И тут он рассказал мне,
я бы сказал, почти фантастическую историю. Некоторое время назад мальчик утром шел в школу, внезапно потерял сознание и упал. На его счастье в это время мимо проходила фельдшерица, она бросилась к ребенку, который был без признаков жизни. Не раздумывая, начала закрытый массаж сердца и дыхание "рот в рот". Через несколько минут мальчик пришел в себя и был доставлен в районную больницу. До этого особых жалоб не предъявлял, но был не очень активен физически. Из детского отделения районной больницы переведен в детское отделение нашей больницы. Александр (мой пациент) сообщил, что у сына находят митральный порок.
Я очень заинтересовался этим сообщением, позвонил заведующей детским отделением и спросил, что они думают по поводу заболевания ребенка. Она мне ответила, что хотя рабочий диагноз - ревматическая недостаточность митрального клапана, но они весьма сомневаются, так как течение болезни очень необычно для этого порока, есть и другие признаки, вызывающие сомнения, поэтому они собираются направить ребенка на консультацию в новосибирский Институт патологии кровообращения. Я попросил разрешения посмотреть ребенка и его историю болезни, на что она любезно согласилась. Когда я посмотрел мальчика и особенно историю болезни, то поразился удивительному сходству течения болезни у сына и отца, с той лишь разницей, что клинические проявления у сына начались значительно раньше. Та же конфигурация сердца на рентгенограммах, совершенно аналогичная картина ЭКГ (выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка и левого предсердия, рубцовоподобные изменения в виде глубокого зубца Q в III отведении и в AVF политопная экстрасистолия) и практически аналогичная аускультативная картина. Проанализировав все это, я пришел к выводу, что в данном случае это семейная гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией.
Конечно, будь у нас в то время эхокардиограф, вопрос бы решился сразу, но - увы! Я поделился своим мнением с коллегами, и они с ним согласились.
Педиатры к этому отнеслись более настороженно и решили все-таки послать мальчика в Новосибирск.
Александр выписался и повез мальчика сам, пообещав на обратном пути вернуться и сообщить нам результаты. Вскоре он приехал и привез заключение, в котором черным по белому было записано, что у мальчика "постинфарктный кардиосклероз". Со слов Александра, на консультантов не произвело впечатление сообщение о его собственной болезни, осматривать его не стали и отправили восвояси. Будучи человеком наблюдательным и достаточно образованным, он, прочитав соответствующую литературу, сказал, что верит скорее нашему мнению. Конечно, инфаркты миокарда случаются у молодых людей и даже у детей. Лично мне довелось видеть трансмуральный инфаркт миокарда у девятнадцатилетней девушки с закономерной динамикой ЭКГ. Однако такие случаи наблюдаются в основном либо при семейных врожденных гиперлипидемиях, либо при врожденных аномалиях коронарных артерий. Но таких данных у нас не было.
Прошло несколько месяцев, и вдруг появляется Александр в подавленном состоянии. У него в Красногорске (Подмосковье) жила сестра, которой только что исполнилось 29 лет, и вдруг она внезапно умерла при попытке догнать уходящий автобус. Естественно, зная о болезни своей и сына и о возможном прогнозе, он был очень обеспокоен, хотя и держался на удивление мужественно.
Мы связались по телефону с красногорской больницей и переговорили с патологоанатомом, производившем вскрытие. Он рассказал, что за свою многолетнюю работу подобной картины (макроскопической и микроскопической) миокарда он не встречал и пообещал выслать нам гистологические препараты. К сожалению, мы их не получили.
Мы решили направить Александра в Москву в кардиологический центр, поставив наш диагноз - семейная гипертрофическая кардиомиопатия.
Вернувшись, Александр не без юмора рассказывал, что попал на прием к некоему научному сотруднику, который скептически отнесся к нашему диагнозу и хотел отписаться каким-либо банальным диагнозом, даже не проведя каких-либо дополнительных исследований. Но помог случай: в кабинет зашел другой, очевидно, более, скажем так, внимательный доктор и заинтересовался этой историей, забрал Александра к себе и госпитализировал. В итоге заключительный диагноз совпал полностью с нашим, и что самое главное, они согласились с нашими рекомендациями по лечению, хотя первоначально раскритиковали их. Они даже снисходительно похвалили нас за правильный диагноз, удивляясь, как это в каком-то Барнауле, название которого не каждый в Москве и слышал, оказывается, что-то соображают. С таким снисходительно-презрительным отношением "корифеев из центра" мне приходилось встречаться не раз. Полагаю, что это не имеет под собой никакого основания: там работают такие же врачи, только технически лучше вооруженные, что же касается клинического опыта, то это еще вопрос, у кого он богаче. Но эпопея этой несчастной семьи на этом не закончилась.
Мы узнали, что у Александра есть еще две сестры - старшая и младшая. Старшая жила в Рубцовске и приехать к нам на обследование по семейным обстоятельствам отказалась, но прислала выписку из амбулаторной карты. Из нее мы узнали, что она наблюдалась там по поводу нейроциркуляторной дистонии по кардиальному типу, затем по поводу миокардиодистрофии, что у нее давно выслушивался систолический шум в точке Боткина, а на ЭКГ в последние годы фиксирует полная блокада правой ножки пучка Гиса.
Младшая же сестра приехала к нам на обследование. Клиническая картина оказалась весьма похожей на таковую у брата, хотя и значительно менее выраженной. К тому же она оказалась беременной (8-10 недель) и желала сохранить ее во что бы то ни стало.
Александр, находясь в Москве, договорился о консультации членов своей семьи в кардиоцентре, и его сестра туда поехала. Вернулась она с тем же диагнозом - семейная гипертрофическая кардиомиопатия. Ее поставили на учет, предложили прервать беременность. В случае отказа от прерывания было рекомендовано приехать незадолго до родов в кардиоцентр. Женщина оказалась очень своенравной: отказалась и от прерывания беременности, и от поездки в Москву, и предпочла рожать у нас. Мы предполагали исключить потужной период, но она отказалась и от этого. К счастью, в этот раз обошлось, но как это повлияло на ее состояние, я не знаю, так как она больше у нас не появлялась, и о ее дальнейшей судьбе неизвестно.
Сам Александр время от времени приезжал к нам на госпитализацию и консультацию, и мы, как могли, его поддерживали. С каждым разом делать это становилось все труднее: помимо прежних симптомов, все более выраженной становилась одышка, периодически увеличивалась печень и даже стали появляться отеки на ногах. Вообще-то больные, которые из-за тяжелых заболеваний вынуждены часто обращаться в одно и то же лечебное учреждение, становятся как бы "родными", все их знают и искренне стараются помочь, особенно, если они ведут себя мужественно и приятны в обращении. Александр в этом отношении был образцом. Он прекрасно знал, чем болезнь грозит ему лично и его детям, но неизменно оставался оптимистичным, во всяком случае, внешне. У нас сложились с ним доверительные, почти дружеские отношения. Я его попросил, чтобы он не стеснялся и в любое время звонил, даже домой. Время от времени он сообщал о своем состоянии, советовался по приему тех или иных препаратов.
Однажды вечером он позвонил домой и упавшим голосом сообщил, что у его сына Жени вновь произошла клиническая смерть и что в данный момент он находится в реанимации, где его пытаются вернуть к жизни. Еще через час он позвонил и сообщил, что сын умер.
Через несколько месяцев он к нам приехал в очень тяжелом состоянии: помимо своей основной болезни, он перенес тяжелый грипп, осложнившийся пневмонией. По ночам стали возникать приступы удушья, дилатация полостей сердца увеличилась, хотя гипертрофия стенок левого желудочка, конечно, сохранялась. Увеличилась печень. Лечение его было крайне затруднено и, к сожалению, неэффективно.
|
|
